Le mie gambe sanno che io non le posso usare
ma io non le maledico,
le mie braccia non potranno alzarsi insieme
ma io non le odio.
Le odio e le maledico solo se fanno del male.

 

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Pietro Tagliafierro
Per dare un senso alla vita


DISTROFIA
di Duchenne e Becker



Quadro clinico

Diagnosi
Terapia
 



Distrofia di Duchenne e Becker

La distrofia muscolare di Duchenne è una malattia genetica degenerativa dei muscoli.
Questi progressivamente s'indeboliscono fino alla paralisi totale costringendo il paziente all'uso della carrozzina e rendendolo dipendente per tutti gli atti della vita quotidiana.
E' una delle forme di distrofia più frequente e più grave: si manifesta precocemente e causa la perdita del cammino nella seconda infanzia.
Viene chiamata anche distrofia pseudoipertrofica perché in molti bambini i polpacci risultano ingrossati in quanto il muscolo viene progressivamente distrutto e rimpiazzato da un tessuto connettivo e adiposo.
La distrofia di Becker è una forma che si differenzia per l'esordio più tardivo e il decorso più benigno.

A differenza dei pazienti affetti dalla forma Duchenne, costretti alla sedia a rotella prima degli 11 anni, quelli affetti dalla distrofia di Becker sono, a questa età, ancora in grado di camminare.











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